Bovine spongiforme Enzephalopathie

Bovine spongiforme Enzephalopathie
BSE, Infektiöse zerebrale Amyloidose, „Mad Cow Disease“

Weiterführende Informationen

Pathogenese: Erklärungen für die extrazelluläre Anhäufung von PrP^Sc Molekülen

zur Epidemiologie: Empfänglichkeit gegenüber TSE

Erklärungen für die extrazelluläre Anhäufung von PrP^Sc Molekülen
Für die Zunahme der Zahl der PrP^Sc-Moleküle gibt es zwei Erklärungen:
a) 1 PrP^Sc + 1 PrP^c (+ "Protein X") = 2 PrP^Sc. ("Protein X" soll die Möglichkeit andeuten, dass bei der Kontaktvermittlung zwischen den beiden Prionmolekülen noch andere Proteine beteiligt sein können.)
b) Es kann spontan zu Umlagerung von PrP^c zu PrP^Sc (und zurück) kommen. Lagern sich jedoch mehrere PrP^Sc-Moleküle zu einem stabförmigen Gebilde aneinander, stimulieren die Enden die Bildung und Anlagerung von weiteren PrP^Sc-Molekülen.

zur Epidemiologie: "Signature"
Eine wichtiges Instrument in der Erforschung der transmissiblen spongiformen Enzephalopathien ist die Art und Verteilung der Veränderungen im Gehirn experimentell infizierter Mäuse, die sogenannte Signature. Es hat sich nämlich herausgestellt, daß dieses Muster (das als semiquantitativer Score von 1 bis 5 der Veränderungen an neun bestimmten Gehirnlokalisationen dargestellt wird), die Unterscheidung verschiedener Scrapie-Stämme ermöglicht. Bei BSE und den experimentell mit BSE-Material ausgelösten Erkrankungsfällen war es aber bisher stets einheitlich und von allen bisher bekannten Scrapie-Stämmen verschieden. Ein entsprechendes Ergebnis von Übertragungsversuchen mit Gehirnmaterial von nvCJD-Fällen ergab weitgehende Übereinstimmung mit BSE.

zur Epidemiologie: Empfänglichkeit gegenüber TSE
Auf der molekularbiologischen Ebene zeigt sich, daß die Empfänglichkeit gegenüber TSE unter Umständen von der Besetzung eines einzigen Kodons abhängig ist. So ist beim Menschen die Besetzung des Kodons 129 von großer Bedeutung. Heterozygote (val/meth) scheinen gegenüber TSE resistenter zu sein als Homozygote.

Interessanterweise sind Klassenbildungen auf der Basis von genetischen Untersuchungen nicht deckungsgleich mit Zuordnungen auf der Basis von klinischer Symptomatik. Mit anderen Worten: die mit einer bestimmten genetischen Konstellation verbundenen klinischen Bilder würden von Neurologen verschiedenen bisher etablierten "Krankheiten" zugeordnet. Außerdem können sich darunter auch klinisch unauffällige Individuen befinden.

Literaturhinweise:

Baker, H.F., R.M. Ridley (Hrsg.): Prion diseases. 1996. Humana Press
Braun, U. (Hrsg.): BSE und andere spongiforme Enzephalopathien. 1998. Parey.
Hörnlimann, B., D. Riesner, H. Kretschmar (Hrsg.) Prionen und Prionenkrankheiten. 2001. De Gruyter
Prusiner, S.B., J. Collinge, J. Powell, B. Anderson (Hrsg.): Prion diseases of humans and animals. 1992. Ellis Horwood.
Groschup, M.H., M. Kramer (2001): Epidemiologie und Diagnostik der BSE in Deutschland. Dtsch. Tierärzteblatt 49, 510-517

PubMed

Ausgewählte Internetadressen zu Prionen und Prionkrankheiten

Welt

OIE: Internationales Tierseuchenamt, Paris http://www.oie.int/
Offizielle Anzahl weltweit gemeldeter BSE-Fälle http://www.oie.int/eng/info/en_esb.htm
inoffizielle Inzidenzangaben zu BSE http://ourworld.cs.com/_ht_a/j1braakman/BSE.htm
WHO: Weltgesundheitsorganisation http://www.who.int/
TSE-Information der WHO http://www.who.int/emc/disease/bse/
Cabi: Regierungsübergreifende Organisation http://www.cabi.org
Informationen über BSE http://www.cabi.org/whatsnew/bse/bsephn.htm
Priondata (gesponsert von einer Firma) http://www.priondata.org

Europa

EP: Europäisches Parlament http://www.europarl.eu.int/
Bericht des EP zum BSE Inquiry in GB http://www.mad-cow.org/final_EU.html
Europäische Kommission: BSE-page http://europa.eu.int/comm/food/fs/bse/index_en.html
Überblick zur aktiven Überwachung mit BSE-Tests http://www.europa.eu.int/comm/food/fs/bse/testing/bse_test01_en.pdf
Scientific Steering Commitee (wissenschaftlicher Lenkungsaus-schuß der EU): geografisches BSE-Risiko einzelner Länder http://europa.eu.int/comm/food/fs/sc/ssc/outcome_en.html
Inspektionsberichte der EU-Kommission http://europa.eu.int/comm/food/fs/inspections/index_en.html
Rechtsgrundlagen der EU zu BSE / TSE http://europa.eu.int/comm/food/fs/bse/bse19_de.html

Großbritannien

Offizielle Homepage der CJD-Überwachungseinheit, Edingburgh http://www.cjd.ed.ac.uk/
BSE Inquiry Report (Volume 16) http://62.189.42.105/report/index.htm
BSE / TSE-Info DEFRA http://www.defra.gov.uk/animalh/bse/index.html
BSE-Kontrollbericht der Food Standards Agency http://www.bsereview.org.uk/
Wellcome Trust-Zentrum für Epidemiologie infektiöser Krankhei-ten, Oxford University http://www.ceid.ox.ac.uk/bse/

Frankreich

Geografische Verteilung der BSE-Fälle http://perso.infonie.fr/vetolavie/bse/cartbse.htmcarte
Französisches Landwirtschafts- und Fischereiministerium http://perso.infonie.fr/vetolavie/tbse.htm

Irland

BSE-Seite der irischen Regierung http://www.irlgov.ie/daff/areasofi/bse/bse.htm

Deutschland

Informationen des Bundesministeiums für Ernährung, Landwirt-schaft und Forsten http://www.bml.de/verbraucher/bse/bse-info.htm
Bundesministerium für Gesundheit: „Suche nach BSE“ http://www.bmgesundheit.de/themen/verbr/bse.htm

Schweiz

Bundesamt für Veterinärwesen http://www.bvet.admin.ch/
BSE-page http://www.bse.ch/
Prionics AG http://www.prionics.ch/
Fachstelle für Prionen und Prionenkrankheiten http://www.bse71-92.com

USA

United States Department of Agriculture: TSE page http://www.aphis.usda.gov/oa/bse/
Universität Illinois: medizinische Informationen über BSE http://w3.aces.uiuc.edu/AnSci/BSE/
Universität Illinois: Literaturverzeichnis über Prionen, BSE und andere Enzephalopathien http://w3.aces.uiuc.edu/AnSci/BSE/bse4.htm

Private Sammlungen von Infos zum Thema

Tom Pringle TSE http://www.mad-cow.org
Roland Heynkes http://www.heynkes.de

BSE-Diskussionsgruppe

Anmeldung über listserv@rz.uni-karlsruhe.de "SUBSCRIBE BSE-L"

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Letzte Änderung: 15.07.2004